폐섬유증이란? 원인, 증상, 진단, 치료, 예방법 총정리

폐섬유증은 폐에 흉터 조직이 생겨서 호흡 곤란과 폐 기능 저하를 일으키는 질환입니다. 원인이 알려지지 않은 특발성 폐섬유증은 불치병으로 알려져 있으며, 급성 악화로 인해 사망률이 높습니다. 이 글에서는 폐섬유증의 원인, 증상, 진단, 치료, 예방에 대해 알아보겠습니다.

폐섬유증의 원인

폐섬유증의 원인은 다양합니다. 일부는 다른 질병이나 감염, 약물, 방사선, 환경 요인 등으로 인해 발생할 수 있습니다. 이런 경우에는 2차 폐섬유증이라고 합니다. 하지만 대부분의 경우에는 원인이 밝혀지지 않습니다. 

 

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이런 경우에는 특발성 폐섬유증이라고 합니다. 특발성 폐섬유증의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았지만, 유전적 요인, 면역 반응, 염증, 세포 외 기질의 과도한 축적 등이 관련되어 있을 것으로 추정됩니다.

폐섬유증의 증상

폐섬유증의 증상은 주로 다음과 같습니다.

● 호흡곤란 (특히 운동을 할 때)
● 만성건조와 헛기침
● 피로
● 가슴의 통증을 수반한 답답함
● 식욕 상실 및 급격한 체중 감소

폐섬유증은 서서히 진행되다가 급격히 악화하는 특징이 있습니다. 이를 급성 악화라고 하며, 이 단계에서는 갑작스러운 호흡 곤란과 폐 기능 상실로 인해 사망에 이를 수 있습니다. 

 

급성 악화의 원인은 최근에 밝혀진 바에 따르면, 폐에 침투한 호염성 포도상구균이 코리신이라는 펩타이드를 분비해 폐 세포의 급속한 괴사를 유발한다는 것입니다.

폐섬유증의 진단

폐섬유증의 진단은 폐 생검으로 확진할 수 있습니다. 폐 생검은 흉강경을 통해 폐 조직을 채취하고, 현미경으로 조직학적으로 검사하여 섬유화의 존재 및 패턴, 그리고 특정 원인을 나타낼 수 있는 특징을 확인합니다. 

 

폐 생검 외에도 흉부 X-선, 흉부 CT, 폐활량 검사, 혈액 검사, 6분 보행 검사 등을 통해 폐섬유증의 정도와 기능을 평가할 수 있습니다.

폐섬유증의 치료

폐섬유증은 흉터 조직을 만들고, 흉터는 영구적입니다. 따라서 폐섬유증을 완치할 수 있는 치료법은 아직 없습니다. 폐섬유증의 치료는 주로 증상을 완화하고, 진행 속도를 늦추고, 삶의 질을 향상시키는 것을 목표로 합니다.

폐섬유증의 치료 방법은 다음과 같습니다.

약물 치료: 특발성 폐섬유증의 경우, 피르페니돈과 닌테다닙이라는 약물이 폐 기능 저하와 급성 악화를 감소시키는 것으로 입증되었습니다. 이 외에도 코르티코스테로이드, 면역 억제제, 항생제, 항산화제, 항염증제 등이 사용될 수 있습니다.

산소 치료: 호흡 곤란이 심한 환자에게는 산소 치료가 필요할 수 있습니다. 산소 치료는 산소를 공급하는 장치를 통해 혈액에 산소를 공급하는 방법입니다. 산소 치료는 호흡 곤란을 줄이고, 운동 능력을 향상시키고, 심혈관계의 합병증을 예방할 수 있습니다.

폐 이식: 심각한 폐섬유증 환자에게는 폐 이식이 유일한 치료 방법일 수 있습니다. 폐 이식은 건강한 폐로 교체하는 수술입니다. 폐 이식은 폐 기능을 회복시키고, 삶의 질을 향상시킬 수 있습니다. 하지만 폐 이식은 수술 후 거부 반응이나 감염 등의 합병증이 발생할 수 있으며, 폐 이식을 받을 수 있는 환자의 수는 제한적입니다.

기타 치료: 폐섬유증 환자에게는 호흡기 물리치료, 운동 프로그램, 영양 지도, 심리 상담, 자가 관리 교육 등이 도움이 될 수 있습니다. 이러한 치료는 증상을 완화하고, 건강한 생활 습관을 도모하고, 정신적 건강을 유지하는 데 도움이 될 수 있습니다.

폐섬유증의 예방

폐섬유증의 예방은 다음과 같습니다.

● 흡연을 피하거나 금연하기
● 폐에 유해한 물질이나 기체에 노출되지 않도록 주의하기
● 감염을 예방하고 치료하기
● 균형 잡힌 식단을 유지하고 운동하기
● 예방 접종을 받기
● 정기적인 건강 검진을 받기

폐섬유증은 폐에 흉터 조직이 생겨서 호흡 곤란과 폐 기능 저하를 일으키는 질환입니다. 원인이 알려지지 않은 특발성 폐섬유증은 불치병으로 알려져 있으며, 급성 악화로 인해 사망률이 높습니다. 폐섬유증의 예방은 원인이 밝혀지지 않은 특발성 폐섬유증의 경우에는 어렵지만, 일반적으로 폐 건강을 위해 위의 조치를 취할 수 있습니다.

마무리

폐섬유증은 폐에 흉터 조직이 생겨서 호흡 곤란과 폐 기능 저하를 일으키는 질환입니다. 원인이 알려지지 않은 특발성 폐섬유증은 불치병으로 알려져 있으며, 급성 악화로 인해 사망률이 높습니다. 폐섬유증의 진단은 폐 생검으로 확진할 수 있으며, 치료는 증상을 완화하고, 진행 속도를 늦추고, 삶의 질을 향상시키는 것을 목표로 합니다. 

 

폐섬유증의 예방은 원인이 밝혀지지 않은 특발성 폐섬유증의 경우에는 어렵지만, 일반적으로 폐 건강을 위해 흡연을 피하거나 금연하고, 폐에 유해한 물질이나 기체에 노출되지 않도록 주의하고, 감염을 예방하고 치료하고, 균형 잡힌 식을 하는 등의 조치를 취할 수 있습니다.